Keratoconus - diagnostyka i soczewki kontaktowe

Wprowadzenie

Stożek rogówki zalicza się do postępujących dystrofii rogówki, których źródłem są wrodzone zaburzenia przemiany materii. Najczęściej spotykana definicja choroby brzmi: "centralne niezapalne ścieńczenie i uwypuklenie rogówki". Postępujący proces zmian zwyrodnieniowych prowadzi do deformacji,a następnie mętnienia najważniejszej optycznie części oka. Zmiany te doprowadzają do obniżenia ostrości wzroku u młodych ludzi.

Objawy początkowe są dość charakterystyczne, a pomimo to często wczesne postacie stożka rogówki pozostają nierozpoznane.
Rozwijająca się w ostatnim okresie technika komputerowa stworzyła ogromne możliwości diagnostyczne pozwalając bez trudu zdiagnozować i monitorować stożek rogówki.
Problemem pozostaje nadal leczenie i korekcja nieregularnej rogówki.
Nowe techniki obrazowania przedniej i nie tylko przedniej powierzchni rogówki stworzyły podwaliny dla opracowania nowoczesnych soczewek kontaktowych.

Etiopatogeneza, epidemiologia

Stożek rogówki po raz pierwszy został opisany w 1748 roku przez Maucharta [9].Jest schorzeniem dystroficzno-zwyrodnieniowym polegającym na tworzeniu się uwypuklenia rogówki ku przodowi na kształt stożka zmniejszając jej prawidłową grubość do 1/3[10,11,12,13] Przypuszcza się, że przyczyną powstania stożka rogówki jest nieprawidłowe usieciowanie struktury kolagenowej zrębu rogówki w efekcie doprowadzające do ścieńczenia zrębu i rozdęcia części rogówki, obwodowe strefy pozostają niezmienione. Przypuszczalnie pierwotnie pojawiają się zmiany w warstwie komórek podstawnych nabłonka rogówki.Wydzielanie enzymów proteolitycznych lub autolitycznych ze zniszczonych komórek nabłonka rogówki może doprowadzać do depolimeryzacji siarczkowych połączeń kwasu hialuronowego,powodując uszkodzenie włókien kolagenowych istoty właściwej.[2]

Stożek rogówki ujawnia się z reguły w okresie dojrzewania powodując obniżenie ostrością wzroku u pacjentów z niezbornością krótkowzroczną lub mieszaną.Z definicji wynika, że dotyczy obu oczu,przy czym stopień rozwoju zazwyczaj jest różny. Opisywane przypadki jednostronnego stożka traktowane są jako stan różnego stopnia zaawansowania zmian. Choroba ma charakter postępujący.Najczęściej obserwuje się,że zmiany postępują skokami, po których mogą wystąpić różnie długo trwające okresy stabilizacji.Kryzysy psychiczne,zmiany hormonalne,stres mogą sprzyjać postępowi choroby. Po 55 r.ż. zwykle rozwój zmian zostaje zatrzymany.

Częstość występowania przez różnych autorów jest podawana odmiennie waha się od 1:1000 do 1:25000[14,2] i wy raźnie wzrasta na obszarach "zamkniętych" genetycznie (np. krajach wyspiarskich).

Starsze badania wskazują na liczniejszy udział kobiet. Dane wahają się od 57do 65 % kobiet. Nowsze badania wykazują przewagę mężczyzn [2,3].

Stożek rogówki występuje znacznie częściej w schorzeniach ogólnych jak:zespół Downa,Turnera,Ehlersa-Danlosa,Marfana w chorobach atopowych,osteoporosis imperfecta, wypadanie zastawek mitralnych, niedorozwój umysłowy i zaburzeniach ocznych takich jak: wiosenne zapalenie spojówek i rogówki,anirydia,wrodzona ślepota Lebera,zespół niebieskich twardówek,zwyrodnienie barwnikowe siatkówki,ektopia lentis.[1,15,16,17,18]

Objawy subiektywne

Subiektywne objawy zależą od stopnia zaawansowania stożka rogówki[19,13]

Często pacjenci skarżą się na silne swędzenie oka,konieczność nadmiernego tarcia oczu. Może pojawić się jednooczne dwojenie,pogorszenie widzenia. W bardziej zaawansowanych postaciach choroby widzenie mnogie zniekształcenie obrazu, dystorsja obrazu dodatkowo redukuje ostrość widzenia zawłaszcza w nocy. Może pojawić się nadmierne łzawienie ,bóle gałki ocznej, bóle głowy. Częstym objawem jest również światłowstręt nawet w normalnych warunkach oświetlenia -pacjenci chętnie stosują okulary przeciwsłoneczne.Jeżeli soczewki kontaktowe są noszone to pojawia się nadmierna ich ruchomość i dyskomfort.
 

Zmiany obiektywne

Podczas badania refrakcji natrafiamy na duże trudności w określeniu wady pacjenci nie są w stanie jednoznacznie określić, jaką korekcję preferują. Pojawia się astygmatyzm najczęściej skośny zawsze krótkowzroczny, a jeśli mamy możliwość oglądania pacjenta przez dłuższy czas to stwierdzamy zmiany osi cylindra. W skiaskopii widoczny jest charakterystyczny nieregularny odblask (objaw nożycowy nazywany również, efektem rybiej paszczy")[1,3]

Badając pacjenta przy pomocy keratoskopu Placido stwierdza się linie faliste w niektórych południkach zbliżone do siebie dając obraz owalu[19,12,20]

Za pomocą zwykłego oftalmometru można bardzo wcześnie stwierdzić stożek rogówki, ponieważ jego powstanie kojarzy się ze zmianą promieni centralnych, których wartości są zwykle mniejsze od 7mm. Bardzo często apex jest zdecentrowany skroniowo do dołu i w mało rozwiniętym stożku nie stwierdzamy w części centralnej nic szczególnego -zwykły astygmatyzm. Pomiaru promieni centralnych dokonujemy przy patrzeniu "na wprost" i jeśli mamy do czynienia ze stożkiem rogówki, którego apex leży poza obszarem pomiarowym oftalmometru to dochodzi wtedy do nachylenia znaczników figur oftalmometru schemat 1.


Znaczki często są różnej wielkości

Kąt nachylenia tych figur nazywamy kątem Amslera

Wraz ze wzrostem stożka rogówki obrazy znaczków stają się nieregularne mogą znaleźć się w różnych płaszczyznach ostrości widzenia i nie mogą być jednocześnie ostro widziane. Jeżeli ścieńczenie rogówki jest duże to można obserwować "pulsowanie" znaczków zgodne z tętnem krwi na obwodzie.

Topometria cenną metoda pozwalającą na określenie wartości promieni brzegowych. Pomiaru dokonuje się na zwykłym oftalmometrze z tym,że punkt fiksacji oka badanego przenosi się w 4 podstawowych kierunkach zgodnych z głównymi przekrojami rogówki. Korzystnie jest dla dalszych obliczeń korzystać z fiksatorów, które tworzyłyby kąt równy 30 ° pomiędzy osią widzenia,a oftalmometrem. W momencie, kiedy pacjent obserwuje fiksator dokonujemy pomiaru promienia strzałkowego obwodowej części rogówki. Tą metodą możemy określić stopień spłaszczenia rogówki na obwodzie,względnie wykryć stożek położony daleko poza strefą centralną rogówki

Pomiar za pomocą automatycznych oftalmometrów, wideokeratometrów(CVK)

Pomiar ten, a szczególnie obraz w badaniu CVK jest cenną metodą diagnostyczną i pozwala na rozpoznanie i monitorowanie stożka rogówki. Na barwnej mapie uzyskanej w wyniku wideokeratografii obszar stożka wysycony jest "barwami gorącymi"(czerwień,pomarańcz, żółty.)[21]

Zasada tej metody jest oparta na projekcji koncentrycznych okręgów na powierzchnię rogówki (jak w metodzie krążków Placido). Obraz jest rejestrowany przez wideokamerę i przekazywany do komputera, gdzie podlega analizie cyfrowej. Analiza opiera się na pomiarze odległości wzdłuż południków pomiędzy okręgami. Im jest ona mniejsza, gęściej ułożone okręgi, tym większe nachylenie "zbocza", czyli bardziej stroma krzywizna. Na podstawie komputerowych algorytmów analizujących obraz odbitych od filmu łzowego okręgów otrzymujemy kodowane kolorem mapy powierzchni przedniej rogówki z wyliczoną, dla badanych według osi punktów, mocą keratometryczną rogówki (6,7). Wideokeratografia komputerowa (CVK) ma wiele zalet.

Rys.5: Topografia rogówki keratokonicznej

Należą do nich:

• duża dokładność danych w zakresie przedniej powierzchni rogówki,
• możliwość oceny nieregularnej powierzchni (np. stożek rogówki, stany po operacjach, blizny),
• możliwość archiwizacji i porównań,
• bardzo krótki czas badania.

Do wad systemu możemy zaliczyć:

pomiar odległości okręgów według danej osi; nie określa ukształtowania krzywizny pomiędzy badanymi punktami (wklęsła?, wypukła?); opisuje jedynie, jak bardzo stromy jest jej przebieg,

• analizowana jest tylko przednia powierzchnia rogówki (dokładnie film łzowy),
• trudności w uzyskaniu obrazu w zaburzeniach filmu< łzowego,
• mała powtarzalność wyników (głównie w przypadku nieregularnych powierzchni i trudności w fiksacji),
• znaczne rozbieżności wyników przy złej centracji rzutowanych okręgów.[8]

Jeszcze nowocześniejszą metodą jest szczelinowa skaningowa topografia o wysokiej rozdzielczości (aparat Orbscan II)

Aparat wyposażony jest w pełny system wideokeratografii. Zasadniczym elementem jest jednak układ prezentujący szczeliny światła halogenowego, sprzężony z systemem rejestrującym (wideokamera i komputer) (ryc. 1). Głowica rejestrująca "omiata" powierzchnię rogówki dwoma pionowymi szczelinami światła o wysokości 12,5 mm rzutowanymi z boku pod kątem 45°, a 90° względem siebie z jednej strony rogówki na drugą i przeciwnie (od rąbka do rąbka) (3, 5). Komputer rejestruje 40 obrazów (20 skanów z każdej szczeliny) rzutowanych z obu stron szczelin i korzystając z monitorowania ruchu rogówki w czasie badania poddaje analizie zarysy prezentowanych szczelin (3, 5).
Uzyskujemy obraz rzeczywistej krzywizny przedniej i tylnej powierzchni rogówki. Wyliczana jest jej grubość. Przy obecności prążków szczeliny na przedniej powierzchni tęczówki i soczewki kalkulowana jest głębokość komory przedniej.
Możliwa jest prezentacja różnych rodzajów map dwu- i trójwymiarowych.
Podsumowując, można wymienić następujące zalety systemu:

• dokładny opis krzywizny rogówki,
• określenie uniesienia powierzchni przedniej i tylnej rogówki, jej grubości, głębokości komory przedniej, przybliżonego ukształtowania powierzchni tęczówki i soczewki,
• duża powtarzalność wyników,
• możliwość korekcji centracji systemu krążków Placido na podstawie danych z systemu szczelinowego,
• możliwość przeprowadzenia bardzo dokładnych symulacji dopasowania sztywnych gazo-przepuszczalnych soczewek kontaktowych,
• możliwość uzyskania obrazu powierzchni nierównych z zaburzeniami filmu łzowego,

Badanie w lampie szczelinowej i histologia

Pierwsze prowadzone na szeroką skalę badania histologiczne w stożku rogówki prowadził Teng [28] stwierdził on,że pierwsze zmiany patologiczne polegają na fragmentacji błony podstawnej nabłonka z fibrylacją błony Bowmana i przedniej warstwy zrębu.
W dalszym etapie rozwoju stożka rogówki dochodzi do przerwania ciągłości błony Bowmana i degradacji włókien kolagenowych zrębu rogówki . Proces gojenia się ubytków w blaszce granicznej przedniej rozpoczyna się od strony nabłonka lub zrębu rogówki.
Komórki warstwy podstawnej tracą swój cylindryczny i palisadowaty kształt. W dalszym etapie ilość warstw komórek nabłonka zmniejsza się i może pozostać jedna lub dwie warstwy zewnętrznych spłaszczonych komórek ,ułożonych na zmienionej błonie podstawnej, błonie Bowmana lub na zewnętrznych warstwach zrębu rogówki.
Patologiczne zmiany zachodzące w nabłonku powodują uwalnianie enzymów proteolitycznych lub autolitycznych uszkadzających wtórnie włókna nerwowe ,włókna retikularne ,kolagenowe,keratocyty, monocyty, a w mniejszym stopniu mikrosomy i cząstki Pallada.
Efektem działania tych przemian są nieodwracalne zmiany w błonie Descemata i w zrębie rogówki.

Wraz z pojawieniem się stożka rogówki w nabłonku zmniejsza się ilość mitochondrii,desmosomów i rybosomów. Stan ten prowadzi do zmniejszenia wytrzymałości nabłonka,zmniejszonej przemiany materii, wolniejszej regeneracji komórek. W początkowym stadium rozwoju stożka nabłonek pozostaje niezmieniony w stadiach późniejszych na skutek nadmiernego napięcia powiek i uwypuklenia rogówki może dojść do przewlekłych nawracających erozji także bez noszenia soczewek kontaktowych.Stan taki doprowadza do powstania zmętnień w obrębie apexu. Zdarza się również,że długo trwające zmiany na szczycie stożka doprowadzają do powstania uwypukleń "kurze oczy", które są znacznym utrudnieniem podczas aplikacji soczewek kontaktowych. Badania histologiczne błony Bowmna wykazały powstawanie wolnych przestrzeni pomiędzy podścieliskiem i nabłonkiem zmiany te sprzyjają powstawaniu obrzęku w strefie apexu. Często dochodzi do gromadzenia się hemosyderyny pochodzącej z naczyń rąbka w obrębie podstawy stożka. Barwnik odkłada się w nabłonku i istocie właściwej rogówki. Złogi te są widoczne jako pierścień Fleischera [13].Grubość rogówki maleje wraz ze wzrostem stożka rogówki, co uwidaczniają badania pachymetryczne, oraz obserwowanie przekrojów optycznych w lampie szczelinowej.[10,22,12,13]W obrębie apexu pojawiają się pionowe pofałdowania linie Vogta. Wyraźnie też są widoczne włókna nerwowe w postaci biało-szarych linii. W postępującym stożku może dojść do pęknięć błony Descemeta powstają wtedy zmętnienia zrębu rogówki (zdjęcie 2i3)

W obszarze zajętym przez stożek rogówki czucie jest wyraźnie obniżone. Oznacza to w praktyce ,że ubytki nabłonka w strefie apexu mogą być niezauważone przez pacjenta .Wrażliwość części obwodowej rogówki pozostaje niezmieniona.
Przedostanie się dużej ilości cieczy wodnistej do rogówki powoduje przymglenie rogówki obrzęk jest to ostry stożek rogówki (hydrops). W obszarze rogówki dotkniętym stożkiem obserwuje się obniżenie czucia rogówki wrażliwość obwodu pozostaje niezmieniona.
W formach rozwiniętych keratoconusa można zaobserwować obj. Munsona (zdjęcie3)
Ciśnienie wewnątrz gałkowe jest prawidłowe lub nieznacznie podwyższone [22,24,25,23]



Klasyfikacja stożka rogówki

W 1938 roku Amsler zaproponował czterostopniową klasyfikację stożka rogówki [20] , w 1972 r.Malbran i Stefani [26] wyodrębnili w rozwoju stożka 3 okresy:

• Ścieńczwenie i uwypuklenie rogówki (mniej niż 0,30mm),bez zmętnień i bielma powierzchownego obejmuje tylko przednią 1/3 część grubości rogówki.

• uwypuklenie i ścieńczenie rogówki jest bardziej wyraźne ( ścieńczenie na szczycie stożka około 0,30 lub więcej ), powierzchowne lub głębokie bielmo,

• ścieńczenie rogówki jest bardzo znaczne ,średnica stożka przekracza 6mm.

W 1984 Muckenhirn [wg 39,3] stworzył czterostopniowy podział stożka rogówki oparty na długości promienia krzywizny rogówki . Jednym z najnowszych podziałów stosowanych w codziennej praktyce jest podział według Robertsona przedstawiony w pracy Brooks , Robertson Mahoney z 1984 r[27]

Klasyfikacja wg. Amslera rozszerzona przez Dietera Muckenhirna o mimośród rogówki

Korekcja stożka rogówki.

Korekcja okularowa

Jest stosowana w początkowych stadiach rozwoju stożka, gdy astygmatyzm nie jest duży i wystarczająco regularny. Również jest skuteczna, gdy stożek jest położony daleko od centrum optycznego.
Dalszy rozwój choroby powoduje konieczność wprowadzenia soczewek kontaktowych lub procedur chirurgicznych

Korekcja soczewkami miękkimi torycznymi -teoretycznie możliwa, ale ze względów na dużą podatność i skłonność do odwzorowywania nieregularności powierzchni nie daje z reguły zadawalających efektów. 

Korekcja soczewkami hybrydowymi ,oraz duo - systemy [4,5]

W przypadku silnie nieregularnych rogówek,osób nadmiernie wrażliwych na obecność ciała obcego w oku,lub w przypadkach "słabego" nabłonka rogówki nawracających erozji możliwe jest dopasowanie soczewek hybrydowych lub tzw. Duo -systemów ( dwóch soczewek twardej korygującej i miękkie j nośnej -ochronnej.
Rozwiązanie to jest pozornie idealne gdyż łączy w sobie wygodę noszenia i dobrą korekcję optyczną, jednakże często prowadzi do spadku ruchomości soczewki i groźnej hypoxii rogówki spadku wymiany łez pod soczewką prowadzącej do nowotwórstawa naczyniowego w obrębie rogówki. Problem ten jest tym większy,że dotyczy osób, u których należy spodziewać się konieczności wykonania keratoplastyki drążącej.Z tych powodów rozwiązanie to powinno być ostatecznością. Nieco mniej zagrożeń wprowadzają duo-systemy czasowo stosowane jedynie wtedy, gdy obserwujemy okresowe nietolerancje soczewek twardych. 

Korekcja soczewkami twardymi najbardziej popularna.

Stosuje się całą gamę soczewek sferycznych,asferycznych, wielokrzywiznowych,specjalnie projektowanych do korekcji stożka. Początkowo dopasowywano soczewki płaski[2,3] tak, aby ucisnąć szczyt stożka. Korb już 1982 roku przedstawił prace w których udowodnił , że zbyt płasko dopasowane soczewki kontaktowe mogą spowodować bliznowacenie stożka [30]
Dziś dopasowanie takie nie znajduje zastosowania z wyjątkiem soczewek Soft Perm gdzie ze względu na geometrię części twardej praktycznie zawsze jest płaskie. W przypadku tych soczewek dopasowanie takie jest dopuszczalne ze względu na znikomą ruchomość soczewki (słabe "ścieranie" komórek nabłonka), a ponadto część miękka stabilizuję część twardą niedopuszczając do nadmiernego zgniatania stożka.[29] Gdyby nie powikłania w postaci wrastających naczyń (zdjęcie 5) byłyby nadal cenione w zaopatrywaniu stożka rogówki.

Dopasowanie bez dotknięcia szczytu stożka stosowane dla maksymalnej ochrony stożka,również należy nie może być powszechnie stosowane ze względu na minimalną poprawę ostrości widzenia,oraz zbyt mała ruchomość soczewki ze skłonnością do gromadzenia się w obrębie apexu produktów przemiany materii[6,3]hypoxii, co dodatkowo pogarsza stan i tak zmienionej chorobowo rogówki.

Dopasowanie konturowe trójpunktowe najbardziej polecane obecnie maksymalnie równoległe do stożka rogówki. Wymaga posługiwania się całą gamą soczewek różnych producentów często indywidualnie modyfikowanych dla danego przypadku. Bardzo wskazane jest posługiwanie się topografią rogówki,która nie tylko przyspiesza aplikację soczewek,ale pozwala wybrać najbardziej odpowiednią geometrię soczewki kontaktowej. Dla równomiernego rozłożenia nacisku na rogówkę obecnie stosuje się specjalne wielokrzywiznowe soczewki których promień centralny odpowiada stromym krzywiznom apexu, a idąc dalej ku obwodowi soczewki promienie ulegają dalszemu spłaszczeniu ,Dopasowanie takie choć równomiernie rozkłada nacisk na rogówkę prowadzi zwykle do zawężenia pola widzenia przez zastosowanie wąskich stref optycznych w soczewkach tym większego im bardziej strome są promienie centralne ,ponadto konieczne jest stosowanie soczewek korygujących o wysokiej wartości ujemnej co zwykle wiąże się z problemami wysychania rogówki w obrębie szpary powiekowej.
W efekcie uzyskana poprawa widzenia nie jest pełna i często krytycznie oceniana przez pacjentów.
W chwili obecnej pomimo stałego dynamicznego rozwoju nowych konstrukcji soczewek kontaktowych do korekcji stożka rogówki nie istnieje żadna "idealna recepta" postępowania w korekcji tej dystrofii rogówki . Od praktyka kontaktologa wymaga się często niekonwencjonalnego postępowania ,wyobraźni i umiejętności przewidywania skutków działania .Dopasowanie soczewek wymaga posługiwania się wieloma odmianami (modelami) szkieł kontaktowych , a także umiejętnego prowadzenia pacjenta.

Korekcja chirurgiczna

Korekcja chirurgiczna nie jest tematem niniejszego opracowania i temat ren nie będzie szerzej prezentowany.

Metoda nacięć linijnych laserem Excimer pozwala uzyskać poprawę ostrości widzenia i odwlec w czasie moment przeszczepu rogówki [7]

Epikeratoplastyka polega na zmianie topografii powierzchni rogówki przez zastosowanie soczewki sporządzonej z tkanki rogówki dawcy.Stosuje się soczewki o mocy zerowej dla wzmocnienia powierzchni stożka. [1]

Keratoplastyka drążąca jest zabiegiem polegającym na usunięciu tkanki zmienionej chorobowo i zastąpieniu jej zdrową tkanką dawcy.[1]