Optomed

Od 1992 roku leczymy pacjentów ze stożkiem rogówki.Posługujemy się nowoczesnym topografem rogówkowym (mapa rogówki) z najnowszym stale aktualizowanym oprogramowaniem do indywidualnego projektowania soczewek kontaktowych twardych gazo -przepuszczalnych. W przypadku postępującej choroby wykonujemy cross-linking.

Keratoconus –diagnostyka i soczewki kontaktowe

1. Wprowadzenie

Stożek rogówki zalicza się do postępujących dystrofii rogówki, których źródłem są wrodzone zaburzenia przemiany materii.

Najczęściej spotykana definicja choroby brzmi: „centralne niezapalne ścieńczenie i uwypuklenie rogówki”.

Postępujący proces zmian zwyrodnieniowych prowadzi do deformacji ,a następnie mętnienia najważniejszej optycznie części oka. Zmiany te doprowadzają do obniżenia ostrości wzroku u młodych ludzi.

Objawy początkowe są dość charakterystyczne , a pomimo to często początkowe postacie stożka rogówki pozostają nierozpoznane .

Rozwijająca się w ostatnim okresie technika komputerowa stworzyła ogromne możliwości diagnostyczne pozwalając bez trudu zdiagnozować i monitorować stożek rogówki.

Problemem pozostaje nadal leczenie i korekcja nieregularnej rogówki.

Nowe techniki obrazowania przedniej i nie tylko przedniej powierzchni rogówki stworzyły podwaliny dla opracowania nowoczesnych soczewek kontaktowych.

2. Etiopatogeneza, epidemiologia

Stożek rogówki po raz pierwszy został opisany w 1748 roku przez Maucharta [9].Jest schorzeniem dystroficzno-zwyrodnieniowym polegającym na tworzeniu się uwypuklenia rogówki ku przodowi na kształt stożka zmniejszając jej prawidłową grubość do 1/3[10,11,12,13]

Przypuszcza się, że przyczyną powstania stożka rogówki jest nieprawidłowe usieciowanie struktury kolagenowej zrębu rogówki w efekcie doprowadzające do ścieńczenia zrębu i rozdęcia części rogówki, obwodowe strefy pozostają niezmienione. Przypuszczalnie pierwotnie pojawiają się zmiany w warstwie komórek podstawnych nabłonka rogówki. Wydzielanie enzymów proteolitycznych lub autolitycznych ze zniszczonych komórek nabłonka rogówki może doprowadzać do depolimeryzacji siarczkowych połączeń kwasu hialuronowego, powodując uszkodzenie włókien kolagenowych istoty właściwej .[2]

Stożek rogówki ujawnia się z reguły w okresie dojrzewania powodując obniżenie ostrością wzroku u pacjentów z niezbornością krótkowzroczną lub mieszaną .Z definicji wynika, że dotyczy obu oczu, przy czym stopień rozwoju zazwyczaj jest różny. Opisywane przypadki jednostronnego stożka traktowane są jako stan różnego stopnia zaawansowania zmian. Choroba ma charakter postępujący. Najczęściej obserwuje się, że zmiany postępują skokami, po których mogą wystąpić różnie długo trwające okresy stabilizacji. Kryzysy psychiczne, zmiany hormonalne, stres mogą sprzyjać postępowi choroby. Po 55 r.ż. zwykle rozwój zmian zostaje zatrzymany.

Częstość występowania przez różnych autorów jest podawana odmiennie waha się od 1:1000 do 1:25000[14,2] i wyraźnie wzrasta na obszarach „zamkniętych” genetycznie (np. krajach wyspiarskich).

Starsze badania wskazują na liczniejszy udział kobiet nowsze wykazują przewagę mężczyzn [2,3].

Stożek rogówki występuje znacznie częściej w schorzeniach

ogólnych jak: zespół Downa, Turnera, Ehlersa-Danlosa , Marfana w chorobach atopowych, osteoporosis imperfecta, wypadanie zastawek mitralnych, niedorozwój umysłowy i zaburzeniach ocznych takich jak: wiosenne zapalenie spojówek i rogówki , anirydia ,wrodzona ślepota Lebera ,zespół niebieskich twardówek ,zwyrodnienie barwnikowe siatkówki ,ektopia lentis.[1,15,16,17,18]

3. Objawy subiektywne

Subiektywne objawy zależą od stopnia zaawansowania stożka rogówki[19,13]

Często pacjenci skarżą się na silne swędzenie oka, konieczność nadmiernego tarcia oczu. Może pojawić się jednooczne dwojenie, pogorszenie widzenia. W bardziej zaawansowanych postaciach choroby widzenie mnogie zniekształcenie obrazu, dystorsja obrazu dodatkowo redukuje ostrość widzenia zawłaszcza w nocy. Może pojawić się nadmierne łzawienie ,bóle gałki ocznej, bóle głowy. Częstym objawem jest również światłowstręt nawet w normalnych warunkach oświetlenia –pacjenci chętnie stosują okulary przeciwsłoneczne. Jeżeli soczewki kontaktowe są noszone to pojawia się nadmierna ich ruchomość i dyskomfort.

4. Zmiany obiektywne

Podczas badania refrakcji natrafiamy na duże trudności w określeniu wady pacjenci nie są w stanie jednoznacznie określić, jaką korekcję preferują. Pojawia się astygmatyzm najczęściej skośny zawsze krótkowzroczny, a jeśli mamy możliwość oglądania pacjenta przez dłuższy czas to stwierdzamy zmiany osi cylindra. W skiaskopii widoczny jest charakterystyczny nieregularny odblask (objaw nożycowy nazywany również, efektem rybiej paszczy”)[1,3]

Badając pacjenta przy pomocy keratoskopu Placido stwierdza się linie faliste w niektórych południkach zbliżone do siebie dając obraz owalu[19,12,20]

Za pomocą zwykłego oftalmometru można bardzo wcześnie stwierdzić stożek rogówki, ponieważ jego powstanie kojarzy się ze zmianą promieni centralnych, których wartości są zwykle mniejsze od 7mm. Bardzo często apex jest zdecentrowany skroniowo do dołu i w mało rozwiniętym stożku nie stwierdzamy w części centralnej nic szczególnego -zwykły astygmatyzm. Pomiaru promieni centralnych dokonujemy przy patrzeniu „na wprost” i jeśli mamy do czynienia ze stożkiem rogówki, którego apex leży poza obszarem pomiarowym oftalmometru to dochodzi wtedy do nachylenia znaczników figur oftalmometru.

Schemat 1. Znaczki często są różnej wielkości.

Kąt nachylenia tych figur nazywamy kątem Amslera.

Wraz ze wzrostem stożka rogówki obrazy znaczków stają się nieregularne mogą znaleźć się w różnych płaszczyznach ostrości widzenia i nie mogą być jednocześnie ostro widziane. Jeżeli ścieńczenie rogówki jest duże to można obserwować „pulsowanie” znaczków zgodne z tętnem krwi na obwodzie.

Topometria cenną metoda pozwalającą na określenie wartości promieni brzegowych. Pomiaru dokonuje się na zwykłym oftalmometrze z tym, że punkt fiksacji oka badanego przenosi się w 4 podstawowych kierunkach zgodnych z głównymi przekrojami rogówki. Korzystnie jest dla dalszych obliczeń korzystać z fiksatorów które tworzyłyby kąt równy 30 ° pomiędzy osią widzenia, a oftalmometrem. W momencie kiedy pacjent obserwuje fiksator dokonujemy pomiaru promienia strzałkowego obwodowej części rogówki. Tą metodą możemy określić stopień spłaszczenia rogówki na obwodzie, względnie wykryć stożek położony daleko poza strefą centralną rogówki

Pomiar za pomocą automatycznych oftalmometrów, wideokeratometrów(CVK)

Pomiar ten, a szczególnie obraz w badaniu CVK jest cenną metodą diagnostyczną i pozwala na rozpoznanie i monitorowanie stożka rogówki. Na barwnej mapie uzyskanej w wyniku videokeratografii obszar stożka wysycony jest „barwami gorącymi”(czerwień ,pomarańcz, żółty.)[21]

Zasada tej metody jest oparta na projekcji koncentrycznych okręgów na powierzchnię rogówki (jak w metodzie krążków Placido). Obraz jest rejestrowany przez wideokamerę i przekazywany do komputera, gdzie podlega analizie cyfrowej. Analiza opiera się na pomiarze odległości wzdłuż południków pomiędzy okręgami. Im jest ona mniejsza, gęściej ułożone okręgi, tym większe nachylenie "zbocza", czyli bardziej stroma krzywizna. Na podstawie komputerowych algorytmów analizujących obraz odbitych od filmu łzowego okręgów otrzymujemy kodowane kolorem mapy powierzchni przedniej rogówki z wyliczoną, dla badanych według osi punktów, mocą keratometryczną rogówki (6,7). Wideokeratografia komputerowa (CVK) ma wiele zalet. Należą do nich:
- duża dokładność danych w zakresie przedniej powierzchni rogówki,
- możliwość oceny nieregularnej powierzchni (np. stożek rogówki, stany po operacjach, blizny),
- możliwość archiwizacji i porównań,
- bardzo krótki czas badania.
Do wad systemu możemy zaliczyć:
- pomiar odległości okręgów według danej osi; nie określa ukształtowania krzywizny pomiędzy badanymi punktami (wklęsła?, wypukła?); opisuje jedynie, jak bardzo stromy jest jej przebieg,
- analizowana jest tylko przednia powierzchnia rogówki (dokładnie film łzowy),
- trudności w uzyskaniu obrazu w zaburzeniach filmu łzowego,
- mała powtarzalność wyników (głównie w przypadku nieregularnych powierzchni i trudności w fiksacji),
- znaczne rozbieżności wyników przy złej centracji rzutowanych okręgów.[8]

rys.1 przykład topografii rogówki ze stożkiem położonym daleko na obwodzie .W badaniu oftalmometrem promieni centralnych stwierdzimy astygmatyzm ,oraz niewielki kąt Amslera

Jeszcze nowocześniejszą metodą jest szczelinowa skaningowa topografia o wysokiej rozdzielczości (aparat Orbscan II,l ub Pentacam)

Aparat wyposażony jest w pełny system wideokeratografii. Zasadniczym elementem jest jednak układ prezentujący szczeliny światła halogenowego, sprzężony z systemem rejestrującym (wideokamera i komputer) (ryc. 1). Głowica rejestrująca "omiata" powierzchnię rogówki dwoma pionowymi szczelinami światła o wysokości 12,5 mm rzutowanymi z boku pod kątem 45°, a 90° względem siebie z jednej strony rogówki na drugą i przeciwnie (od rąbka do rąbka) (3, 5). Komputer rejestruje 40 obrazów (20 skanów z każdej szczeliny) rzutowanych z obu stron szczelin i korzystając z monitorowania ruchu rogówki w czasie badania poddaje analizie zarysy prezentowanych szczelin (3, 5).
Uzyskujemy obraz rzeczywistej krzywizny przedniej i tylnej powierzchni rogówki. Wyliczana jest jej grubość. Przy obecności prążków szczeliny na przedniej powierzchni tęczówki i soczewki kalkulowana jest głębokość komory przedniej.
Możliwa jest prezentacja różnych rodzajów map dwu- i trójwymiarowych.
Podsumowując, można wymienić następujące zalety systemu:
- dokładny opis krzywizny rogówki,
- określenie uniesienia powierzchni przedniej i tylnej rogówki, jej grubości, głębokości komory przedniej, przybliżonego ukształtowania powierzchni tęczówki i soczewki,
- duża powtarzalność wyników,
- możliwość korekcji centracji systemu krążków Placido na podstawie danych z systemu szczelinowego,
- możliwość przeprowadzenia bardzo dokładnych symulacji dopasowania sztywnych gazo-przepuszczalnych soczewek kontaktowych,
- możliwość uzyskania obrazu powierzchni nierównych z zaburzeniami filmu łzowego,

Badanie w lampie szczelinowej

Wraz z pojawieniem się stożka rogówki w nabłonku zmniejsza się ilość mitochondrii, desmosomów i rybosomów. Stan ten prowadzi do zmniejszenia wytrzymałości nabłonka, zmniejszonej przemiany materii, wolniejszej regeneracji komórek. W początkowym stadium rozwoju stożka nabłonek pozostaje niezmieniony w stadiach późniejszych na skutek nadmiernego napięcia powiek i uwypuklenia rogówki może dojść do przewlekłych nawracających erozji także bez noszenia soczewek kontaktowych. Stan taki doprowadza do powstania zmętnień w obrębie apexu. Zdarza się również, że długo trwające zmiany na szczycie stożka doprowadzają do powstania uwypukleń „kurze oczy”, które są znacznym utrudnieniem podczas aplikacji soczewek kontaktowych. Badania histologiczne błony Bowmna wykazały powstawanie wolnych przestrzeni pomiędzy podścieliskiem i nabłonkiem zmiany te sprzyjają powstawaniu obrzęku w strefie apexu. Często dochodzi do gromadzenia się hemosyderyny w obrębie podstawy stożka. Złogi te są widoczne jako pierścień Fleischera Grubość rogówki maleje wraz ze wzrostem stożka rogówki, co uwidaczniają badania pachymetryczne, oraz obserwowanie przekrojów optycznych w lampie szczelinowej. W obrębie apexu pojawiają się pionowe pofałdowania linie Vogta. Wyraźnie też są widoczne włókna nerwowe w postaci biało-szarych linii. W postępującym stożku może dojść do pęknięć błony Descemeta powstają wtedy zmętnienia zrębu rogówki

Przedostanie się dużej ilości cieczy wodnistej do rogówki powoduje przymglenie rogówki obrzęk jest to ostry stożek rogówki (hydrops),

W obszarze rogówki dotkniętym stożkiem obserwuje się obniżenie czucia rogówki wrażliwość obwodu pozostaje niezmieniona.

W formach rozwiniętych keratoconusa można zaobserwować obj. Munsona

Klasyfikacja stożka rogówki

Klasyfikacja wg.Amslera rozszerzona przez Dietera Muckenhirna o mimośród rogówki

stopień	Kąt Amslera	Środkowe promienie	Ostrość widzenia okulary	Ostrość widzenia socz.kont.	Przejrzystość	Grubość rogówki	Mimo-śród e
1	0°-3°	>7.5	1.0-0.8	>1	Normalna	0.5	<0.8
2	4°-9°	7.5-6.5	0.8-0.2	1.0-0.8	Normalna	0.4	0.8-1.0
3	> 9°	6.5-5.8	0.2-0.1	0.4-0.8	Lekko zmętniała	0.25	1.2-1.5
4	Nie można zmierzyć	<5.8	<0.1	0.2-0.4	Silnie zmętniała	<0.2	>1.5

Korekcja stożka rogówki.

Korekcja okularowa

Jest stosowana w początkowych stadiach rozwoju stożka, gdy astygmatyzm nie jest duży i wystarczająco regularny. Również jest skuteczna, gdy stożek jest położony daleko od centrum optycznego.

Dalszy rozwój choroby powoduje konieczność wprowadzenia soczewek kontaktowych lub procedur chirurgicznych

Korekcja soczewkami miękkimi torycznymi -teoretycznie możliwa, ale ze względów na dużą podatność i skłonność do odwzorowywania nieregularności powierzchni nie daje z reguły zadawalających efektów.

Korekcja soczewkami hybrydowymi ,oraz duo –systemy[4,5]

W przypadku silnie nieregularnych rogówek,osób nadmiernie wrażliwych na obecność ciała obcego w oku,lub w przypadkach „słabego” nabłonka rogówki nawracających erozji możliwe jest dopasowanie soczewek hybrydowych lub tzw. Duo –systemów ( dwóch soczewek twardej korygującej i miękkie j nośnej –ochronnej.

Rozwiązanie to jest pozornie idealne gdyż łączy w sobie wygodę noszenia i dobrą korekcję optyczną, jednakże często prowadzi do spadku ruchomości soczewki i groźnej hypoxii rogówki prowadzącej do nowotwórstawa naczyniowego w obrębie rogówki. Problem ten jest tym większy,że dotyczy osób, u których należy spodziewać się konieczności wykonania keratoplastyki drążącej.Z tych powodów rozwiązanie to powinno być ostatecznością. Nieco mniej zagrożeń wprowadzają duo-systemy czasowo stosowane jedynie wtedy, gdy obserwujemy okresowe nietolerancje soczewek twardych.

Korekcja soczewkami twardymi najbardziej polecana.

Stosuje się całą gamę soczewek sferycznych, asferycznych, torycznych bitorycznych, wielokrzywiznowych, specjalnie projektowanych do korekcji stożka. Początkowo dopasowywano soczewki płaski[2,3] tak, aby ucisnąć szczyt stożka. Dziś dopasowanie takie nie znajduje zastosowania z wyjątkiem soczewek Soft Perm gdzie ze względu na geometrię części twardej praktycznie zawsze jest płaskie. Z moich doświadczeń wynika, że w przypadku tych soczewek dopasowanie takie jest dopuszczalne ze względu na znikomą ruchomość soczewki (słabe „ścieranie” komórek nabłonka), a ponadto część miękka stabilizuję część twardą niedopuszczając do nadmiernego zgniatania stożka. Gdyby nie powikłania w postaci wrastających naczyń (zdjęcie 5) byłyby nadal cenione w zaopatrywaniu stożka rogówki.

Dopasowanie bez dotknięcia szczytu stożka stosowane dla maksymalnej ochrony stożka, również należy nie może być powszechnie stosowane ze względu na minimalną poprawę ostrości widzenia, oraz zbyt mała ruchomość soczewki ze skłonnością do gromadzenia się w obrębie apexu produktów przemiany materii[6,3]hypoxii, co dodatkowo pogarsza stan i tak zmienionej chorobowo rogówki.

Dopasowanie konturowe trójpunktowe najbardziej polecane obecnie maksymalnie równoległe do stożka rogówki. Wymaga posługiwania się całą gamą soczewek różnych producentów często indywidualnie modyfikowanych dla danego przypadku. Bardzo wskazane jest posługiwanie się topografią rogówki, która nie tylko przyspiesza aplikację soczewek, ale pozwala wybrać najbardziej odpowiednią geometrię soczewki kontaktowej.

Korekcja chirurgiczna

· Cross linking jest zabiegiem wzmocnienia rogówki -odbudowy wiązań pomiędzy blaszkami rogówki. Chorobowe uszkodzenie połączeń pomiędzy tymi strukturami znacznie osłabia rogówkę doprowadza do jej deformacji ścieńczenia i uwypuklenie powodując rozwój stożka rogówki.
Dzięki tej metodzie można w znacznej mierze ograniczyć rozwój choroby lub nawet ja całkowicie zatrzymać. CROSS LINKING wbrew oczekiwaniom nie poprawia widzenia nadal konieczne jest stosowanie soczewek kontaktowych twardych, jednakże hamowanie rozwoju choroby pozwala uniknąć postępu choroby i przeszczepu rogówki w przyszłości.

Jak wykonuje sie cross linking?

Zabieg wykonuje sie w znieczuleniu miejscowym najpierw zdejmowany jest nabłonek rogówki Zakrapla sie oko w odstępach kilkuminutowych ryboflawina, następnie uruchamia się specjalna lampę emitująca promieniowanie ultrafioletowe i przez 30 minut naświetla się rogówkę. W tym czasie wytwarzają się połączenia -wiązania krzyżowe pomiędzy blaszkami zrębu rogówki

Kto kwalifikuje się do zabiegu?

Zabieg wykonuje sie u pacjentów ze stożkiem rogówki w 1i 2 stopniu zaawansowania wg Amslera- decyduje lekarz po badaniu pacjenta.
Czy po zabiegu można zaprzestać noszenia soczewek kontaktowych?
Jeśli korekcja okularowa nie jest wystarczająca zwykle dalej można nosić soczewki kontaktowe (cross linking z założenia nie poprawia widzenia) hamuje jedynie postęp choroby.

· INTAKSY -pierścienie śródrogówkowe

Metoda wszczepiania pierścieni śródrogówkowych pierwotnie opracowana była dla korekcji krótkowzroczności i małego astygmatyzmu. Nie upowszechniła się jednak. Ze względu na mechanizm działania skłonność do napinania części centralnej i stabilizacje rogówki zaproponowano stosowanie jej w stożku rogówki. Według zaleceń producenta należy stosować intaksy u osób, które nie mogą lub absolutnie nie tolerują soczewek kontaktowych twardych. Metoda ta nie hamuje postępu choroby. Nie jest możliwe uzyskanie tak dobrego widzenia jak w soczewkach kontaktowych. Pozwala jednak poprawić widzenie z wyżej wymienionymi wskazaniami i odwlec moment wykonania przeszczepu rogówki wykonanego ze wskazań refrakcyjnych. Są prowadzone badania umożliwiające łączenie obu procedur -wszczepiania intaksow i wykonania cross linkingu.

· Przeszczep rogówki

Przeszczep rogówki jest absolutną ostatecznością w leczeniu stożka rogówki. Można wykonać go, jako pełnościenny- drążący (przeszczepia się całą grubość rogówki (wszystkie jej warstwy) lub przeszczep warstwowy usuwa sie zewnętrzną warstwę rogówki pozostawiając tzw. błonę Descemeta -zmniejsza to ryzyko odrzutu przeszczepu i możliwych powikłań.
Często po przeszczepie konieczne jest dalsze noszenie soczewek kontaktowych twardych

powrót